医学考研骨髓增生异常归纳征和白血病163_手机网易网



2024年 1月 3日 0 作者 gong2022

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骨髓增生异常归纳征(mds)
烷化剂、放射线、有机毒物→造血干细胞异常克隆→病态造血→原位溶血(血管外溶血)→aml
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分型
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who分型
没有raeb-t,cmml
难治性血细胞削减伴单系病态造血(rcud),包括ra、rn、rt
难治性贫血伴环铁粒幼细胞(rars)
难治性血细胞削减伴多系病态造血(rcmd)
根据骨髓初始细胞是不是>10%,将 raeb 分为 raeb-1,raeb-2
mds-未分类(mds-u)
mds 伴单纯 5q-
临床体现
贫血、出血、感染,cmml 常有脾大
实验室查看
1. 血象和骨髓象
持续性(≥6 月)一系或多系血细胞削减
骨髓增生度多在活泼以上,稀有些呈增生减低
病态造血
2. 细胞遗传学改动 染色体核型异常
3. 病理查看 alip
4. 造血祖细胞体外集落培育 集落流产
确诊
在外性确诊
1. 缓慢再障 caa
2. pnh
3. 巨幼细胞贫血
4. cml
急性白血病 (al)
临床体现
贫血、发热、出血、润泽
特别
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实验室查看
1. 血象
2. 骨髓象 初始细胞≥骨髓有核细胞(anc)的 30%(fab),20%(who)
3. 细胞化学

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4. 免疫学
apl 表达 cd13、cd33、cd117、cd9 不表达 hla-dr

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5. 染色体和分子生物学
apl:t(15;17)(q22;q21),pml-rara 交融基因,全反式维 a 酸及砷剂医治
预后差:t(9;22)
缓慢髓系白血病 (cml, 慢粒)
ph 染色体、bcr-abl 交融基因、脾大
1. 缓慢期(cp)
血象、骨髓象中性粒细胞增多,中幼、晚幼、杆状核显着,初始细胞<10%, 嗜酸、嗜碱增多,红细胞削减。
血象血小板多正常,有些患者增多;晚期血小板削减,骨髓象巨核细胞正常或增多,晚期削减。
2. 加速期(ap)
血象、骨髓象初始细胞≥10%
除 ph 染色体外又呈现其他染色体异常
3. 剧变期(bc)
cml 的终晚期,与 al 类似,大都急粒变,少量急淋变或急单变。
总结
ph 染色体阳性:cml,2%aml,5% 儿童 all,25% 成人 all 没有 cll
nap 增高:all、急单、慢粒剧变期、再障、类白血病反应、骨髓纤维化
nap 减低:急粒、慢粒、pnh
医治
all:dvlp,cnsl 颅脊椎照耀、鞘内打针化疗药(mtx,ara-c,糖皮质激素),睾丸润泽双侧照耀和全身化疗。
aml(非 apl):ia 和 da(最常用),ha
apl:全反式维 a 酸(atra),砷剂
cml:伊马替尼
不良反应
asp 左旋门冬酰胺酶:肝功用损害、胰腺炎、凝血因子及清蛋白组成削减和过敏反应
vcr 长春新碱:末梢神经炎和便秘
蒽环类(如柔红霉素 dnr):心脏毒性
mtx 甲氨蝶呤:黏膜炎、肝肾功用
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